Deficiencia de inmunoglobulina M


Deficiencia de inmunoglobulina M (Deficiencia de IgM)

Descripción, causas y factores de riesgo:

Los anticuerpos IgM son el tipo más grande de anticuerpo. Se encuentran en el torrente sanguíneo y en el líquido linfático. Los anticuerpos IgM son los primeros anticuerpos que se producen en respuesta a una infección. También estimulan otras células del sistema inmunitario para producir compuestos que pueden destruir las células invasoras. Los anticuerpos IgM normalmente constituyen alrededor del 5-10% de todos los anticuerpos en el cuerpo.

La deficiencia selectiva de inmunoglobulina M (SIgMD) es una forma rara de inmunodeficiencia primaria con una prevalencia reportada de 0.03% a 3%. La deficiencia selectiva de IgM puede ser asintomática o estar presente sintomáticamente en infecciones causadas por bacterias y virus encapsulados, algunos de los cuales pueden ser graves e incluso poner en peligro la vida. Estos varían de neumonía a septicemia y meningitis.

La deficiencia selectiva de IgM es un trastorno heterogéneo sin componente genético conocido, y puede ocurrir como una afección primaria o secundaria. El primario en los niños puede presentarse con infecciones graves que amenazan la vida, mientras que en los adultos generalmente se asocia con enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas. La deficiencia selectiva secundaria de IgM es mucho más común que la deficiencia selectiva primaria de IgM y puede observarse en asociación con malignidad, enfermedad autoinmune, enfermedad gastrointestinal y tratamiento inmunosupresor.

La patogénesis de la deficiencia primaria selectiva de IgM es desconocida. Se han informado varios defectos, incluido el defecto intrínseco de las células B en la diferenciación de las células plasmáticas, el aumento de la actividad supresora de las células T, que puede ser específico para el isotipo IgM o el isotipo no específico y la actividad disminuida de las células T auxiliares. Esto sugiere que la deficiencia selectiva de IgM es un trastorno heterogéneo, que requiere más estudios para dilucidar los mecanismos predominantes implicados en su patogénesis.

La causa de la deficiencia de SIgM es desconocida, y no se ha sugerido un patrón claro de herencia. La estabilidad del hallazgo de la deficiencia selectiva de IgM frente a la progresión a la deficiencia de otros isotipos de inmunoglobulinas, no ha sido bien caracterizada.

Pacientes con neoplasmas malignos (p. Ej., Sarcoma de células claras, síndrome de Bloom, leucemia promielocítica), enfermedades autoinmunes (p. Ej., Artritis reumatoide, tiroiditis de Hashimoto, lupus eritematoso sistémico, anemia hemolítica autoinmune), infecciones (p. Ej., Brucella) o inmunosupresores. puede desarrollar deficiencia secundaria de SIgM.

Los pacientes con deficiencia selectiva de inmunoglobulina M son susceptibles a la sepsis recurrente y la infección abrumadora con bacterias encapsuladas (p. Ej., Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae). También pueden tener enfermedades autoinmunes, como glomerulonefritis y osteomielitis de las que los organismos no son recuperables, así como malignidades, dermatitis crónica, diarrea e infecciones de las vías respiratorias superiores (IU).

Síntomas:

Los pacientes pueden ser asintomáticos, mientras que otros pueden experimentar infecciones prolongadas o que amenazan la vida, especialmente durante la infancia. Las infecciones recurrentes, como la sinusitis y la neumonía, son causadas por bacterias. Los pacientes también pueden experimentar dermatitis atópica o crónica, rinitis alérgica (fiebre del heno), sibilancias y / o diarrea.

Diagnóstico:

Se puede realizar un análisis de sangre de nefelometría para diagnosticar la deficiencia de SIgM. El trastorno se diagnostica después de que se observa una disminución significativa de IgM en la sangre del paciente. Durante el procedimiento, se toma una muestra de sangre del paciente. Las anti-inmunoglobulinas se agregan a la muestra de sangre. Luego, un instrumento médico mide el movimiento de partículas en una sustancia causada por la interacción entre inmunoglobulinas y antiinmunoglobulinas. La prueba mide de forma rápida y precisa la cantidad de IgM en la sangre del paciente.

Tratamiento:

Las infecciones deben tratarse con prontitud con antibióticos apropiados, según el patógeno sospechoso. La terapia empírica de amplio espectro puede ser necesaria antes de aislar organismos específicos. Algunos pacientes con deficiencia selectiva de IgM también pueden tener una mayor susceptibilidad a las infecciones fúngicas, por lo que se debe evitar el uso excesivo de antibióticos de amplio espectro, y se deben agregar antifúngicos cuando corresponda. La inmunoglobulina intravenosa es una consideración terapéutica para pacientes con deficiencia de SIgM que han demostrado hallazgos de respuestas IgG antígeno-específicas defectuosas, particularmente si carecen de IgG contra bacterias encapsuladas y tienen infección sinopulmonar crónica o recurrente.

Los antibióticos comúnmente recetados incluyen amoxicilina (Trimox® o Biomox®), cefuroxima (Ceftin®, Kefurox® o Zinacef®), amoxicilina (Amoxil®, Polymox® o Trimox®), trimetoprima / sulfametoxazol, también llamada TMP / SMX (Bactrim) ®, Cotrim® o Septra), azitromicina (Zithromax®), claritromicina (Biaxin®), eritromicina (Erythrocin® o Ery-Tab®) y amoxicilina y clavulanato (Augmentin®).

NOTA: la información anterior es para fines educativos. La información proporcionada en este documento no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica ni para el diagnóstico o tratamiento de ninguna condición médica.

DESCARGO DE RESPONSABILIDAD: Esta información no debe sustituir el buscar atención médica profesional y responsable.

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