Disproteinemia

 DisproteinemiaDescripción, causas y factores de riesgo:Una anormalidad en las proteínas del plasma (inmunoglobulinas).Los tipos pueden incluir: Inmunoglobulina anti-D, inmunoglobulina contra la varicela, inmunoglobulina humana normal, dominios de inmunoglobulina, deficiencia de inmunoglobulina subclase G, inmunoglobulina antisarampionosa, inmunoglobulina monoclonal, inmunoglobulina pertussis, inmunoglobulina antipoliomielítica, inmunoglobulina antirrábica, inmunoglobulina Rho (D), inmunoglobulina secretora, inmunoglobulina A secretora, inmunoglobulina selectiva Una deficiencia, inmunoglobulina tetánica, inmunoglobulinas estimulantes de la tiroidesNombres alternativos pueden ser: también se conoce con el nombre de dysproteinemia idiopática familiar, neuropatía amiloide.Las proteínas son moléculas grandes que constan de aminoácidos, azúcares y lípidos. La albúmina y la globulina son dos componentes clave de la proteína. La albúmina se produce en el hígado y constituye aproximadamente el 60% de la proteína total. La función principal de la albúmina es mantener la presión osmótica y ayudar a transportar ciertos componentes sanguíneos alrededor del cuerpo a través del torrente sanguíneo. Debido a que la albúmina se produce en el hígado, es un elemento que se usa para controlar la función hepática.La globulina es la base de anticuerpos, glicoproteínas (compuestos de proteínas y carbohidratos), lipoproteínas (proteínas involucradas en el transporte de grasas) y factores de coagulación. Las globulinas se dividen en tres grupos principales, la alfa-globulina, la beta-globulina y las gammaglobulinas. Las alfaglobulinas incluyen las enzimas producidas por los pulmones y el hígado y la haptoglobina, que se une a la hemoglobina. Las beta-globulinas consisten principalmente en lipoproteínas de baja densidad (LDL), sustancias involucradas en el transporte de grasa. Todas las gammaglobulinas son anticuerpos, proteínas producidas por el sistema inmune en respuesta a una infección, durante una reacción alérgica y después de un trasplante de órgano.La relación de la albúmina con la globulina está determinada por la relación (A/G), por lo que cuando ciertas enfermedades hacen que disminuyan los niveles de albúmina, el cuerpo aumentará el nivel de globulina en un esfuerzo por mantener un nivel de proteína total normal.El cuerpo mantiene un complejo sistema de defensa con subunidades funcionales. Las inmunoglobulinas son una fuerza defensiva que el cuerpo usa para protegerse contra las invasiones extranjeras. Las inmunoglobulinas constituyen una parte de las proteínas séricas del cuerpo. La inmunoglobulina porta anticuerpos que reaccionan con cuerpos extraños o antígenos que contienen proteínas.Cinco inmunoglobulinas distintas están presentes en el suero. Pueden incluir IgG, IgA, IgM, IgD e IgE.IgG contiene anticuerpos antivirales, antitóxicos y algunos antibacterianos. Constituye la fracción principal de inmunoglobulinas.
  1. La IgA porta una variedad de anticuerpos y protege las superficies de las membranas mucosas, como en el tracto gastrointestinal y respiratorio, aunque se presenta en pequeñas cantidades. IgA puede considerarse una primera línea en la defensa del cuerpo contra el material infeccioso.
  2. La IgM forma los anticuerpos naturales tales como los isoanticuerpos del grupo sanguíneo ABO, los factores reumatoides y los anticuerpos del microorganismo gram negativo.
  3. La función IgD es para indicar a las células B que se activen. Al activarse, están listos para tomar parte en la defensa en la defensa del cuerpo en el sistema inmune.
  4. IgE proporciona reagínicos anticuerpos atópicos, alérgicos y anafilácticos.
Todas las inmunoglobulinas están compuestas por cuatro cadenas polipeptídicas del agrado de los enlaces disulfuro. Dos cadenas son pesadas, las otras dos son ligeras. Los cinco tipos de cadenas pesadas son gamma (?), Alfa (?), Mu (?), Delta (?) Y épsilon (-), a partir de IgG, IgA, IgM, IgD e IgE, respectivamente. Los dos tipos de cadenas ligeras son Kappa (K) y Lambda (3).Las cinco cadenas pesadas y las dos cadenas ligeras sirven como subunidades primarias para la molécula de inmunoglobulina del cuerpo.La disproteinemia es una enfermedad heterogénea caracterizada por una síntesis anormal, a menudo excesiva, de moléculas o subunidades de inmunoglobulina (Ig). La disproteinemia es el resultado de la proliferación clonal de células plasmáticas o linfocitos B. Las moléculas o subunidades de Ig circulantes anormales (más comúnmente cadenas ligeras libres) alcanzan el glomérulo a través de la circulación sistémica y están asociadas con el desarrollo de una variedad de lesiones patológicas dentro del riñón.Las moléculas de la cadena ligera libre pueden atravesar la membrana basal glomerular y formar cilindros dentro de la lumina tubular distal (nefropatía por el mieloma) o formar cristales dentro del citoplasma de los túbulos proximales (síndrome de Fanconi de cadena ligera). Alternativamente, las moléculas o subunidades de Ig pueden formar depósitos de tejido de paraproteína y producir una serie de lesiones patológicas, con mayor frecuencia amiloidosis y enfermedad de depósito de Ig monoclonal.La mayoría de los casos son causados por la proliferación de células plasmáticas en lugar de los trastornos linfoproliferativos de células B (LPD), un término alternativo para la disproteinemia es la discrasia de células plasmáticas (PCD).Las discrasias de células plasmáticas se clasifican clínicamente, principalmente sobre la base de parámetros extrarrenales, incluida la extensión de la plasmacitosis en el examen de médula ósea, la presencia de un pico M en SPEP o UPEP, lesiones osteolíticas en un estudio esquelético e hipercalcemia.Síntomas:Los síntomas de la disproteinemia generalmente comienzan con síntomas de fiebre pequeña, como síntomas sensoriales desagradables, como dolor; la pérdida sensorial progresiva y la debilidad motora ocurren más tarde. Los síntomas autonómicos incluyen náuseas y vómitos, diarrea nocturna, aturdimiento postural y disfunción eréctil. Las características sistémicas no específicas como la fatiga y la pérdida de peso son comunes.Diagnóstico:dysproteinemiaSe deben aclarar algunos puntos clínicos y patológicos antes de considerar las entidades individuales de la enfermedad.En primer lugar, las diversas formas de la enfermedad renal asociada a la disproteinemia pueden ser la manifestación inicial de una PCD o pueden ocurrir en el contexto de una MGUS conocida (gammapatías monoclonales de significado indeterminado) o MM(mieloma múltiple).En segundo lugar, las características clínicas no pueden distinguir entre los diversos patrones de enfermedad renal asociados con las disproteinemias. La biopsia renal es necesaria para establecer el diagnóstico individual y a menudo proporciona información pronóstica y terapéutica importante.En tercer lugar, múltiples patrones de enfermedad renal asociada a la disproteinemia pueden coexistir en la misma muestra de biopsia. Por ejemplo, hasta la mitad de las biopsias renales de pacientes con LCDD (enfermedad de depósito de cadena ligera) exhiben hallazgos coexistentes de MCN (nefropatía de cambio mínimo); en contraste, la amiloidosis y la MCN rara vez coexisten en la misma muestra de biopsia. Es importante destacar que el diagnóstico de prácticamente todas las entidades a ser discutidas es críticamente dependiente de la inclusión de? y? en el panel estándar de tinciones de inmunofluorescencia. En algunas de las entidades más raras, se puede hacer un diagnóstico más refinado y preciso con tinción de inmunofluorescencia para las subclases de IgG. Colectivamente, estas manchas pueden demostrar restricción de isotipo de cadena ligera y restricción de subclase de cadena pesada, lo que favorece fuertemente la presencia de una proteína monoclonal. Dicho esto, los hallazgos de la biopsia renal no pueden demostrar monoclonalidad, y se requieren técnicas adicionales, que incluyen SPEP y UPEP (a menudo con inmunoelectroforesis e inmunofijación).Todos los pacientes con sospecha de disproteinemia deben someterse a pruebas de electroforesis de proteínas en suero y orina, inmunoglobulinas, inmunofijación y cadenas livianas.Otros tests:Las pruebas de componentes de proteínas miden las cantidades y tipos de proteínas en la sangre. Las proteínas son componentes de los músculos, las enzimas, las hormonas, las proteínas de transporte, la hemoglobina y otros elementos funcionales y estructurales del cuerpo. La albúmina y la globulina constituyen la mayor parte de la proteína en el cuerpo y se miden en la proteína total de la sangre y otros fluidos corporales. Por lo tanto, la prueba de componentes de proteína de suero (sangre) mide la proteína total, así como sus componentes de albúmina y globulina en la sangre.Los estudios de conducción nerviosa (NCS) típicamente muestran una neuropatía periférica dependiente de la longitud axonal que es sensorial más que motora. A menudo se superpone CTS (síndrome del túnel carpiano). La electromiografía (EMG) puede mostrar denervación aguda y crónica con reinervación. En las primeras etapas de una enfermedad, NCS puede ser normal, pero las pruebas sensoriales cuantitativas pueden demostrar una neuropatía de fibra pequeña.Tratamiento:La disproteinemia causa niveles sanguíneos elevados de proteínas anormales que interfieren con el funcionamiento normal de las plaquetas sanguíneas. Enfermedades como el mieloma múltiple (MM) y la macroglobulinemia causan la liberación de proteínas anormales en la sangre. El objetivo del tratamiento es abordar la causa subyacente y el tratamiento respectivo.La plasmaféresis, a menudo junto con otras terapias, se ha utilizado ampliamente para tratar las disproteinemias y sus síndromes clínicos resultantes. La plasmaféresis automatizada, que separa el plasma de los elementos sanguíneos celulares mediante centrifugación, se usa con mayor frecuencia en los Estados Unidos. La separación de membranas y las técnicas de inmunoadsorción son más comúnmente usadas en Europa y Japón. En la plasmaféresis automatizada, el plasma se elimina de la circulación del paciente y se reemplaza con un fluido basado en proteínas, como solución de albúmina humana al 5% o fracción de proteína plasmática o con plasma fresco congelado. La separación de membrana y la inmunoadsorción permiten que las proteínas causantes se eliminen más selectivamente del plasma del paciente antes de que el plasma se devuelva al paciente.NOTA: La información anterior es para fines educativos. La información proporcionada en este documento no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica ni para el diagnóstico o tratamiento de ninguna condición médica.DESCARGO DE RESPONSABILIDAD: Esta información no debe sustituir el buscar atención médica profesional y responsable.

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