Ictericia acolúrica

ictericia acolúrica

ictericia acolúrica

Ictericia acolúrica: Descripción, causas y factores de riesgo:

Ictericia con cantidades excesivas de bilirrubina no conjugada en el plasma y sin pigmentos biliares en la orina.

En el hombre, la ictericia acolúrica fue descrita con precisión por primera vez por Minkowski a principios de este siglo. Poco se entendía de la enfermedad, sin embargo, hasta que Chauffard hizo la observación importante de que los glóbulos rojos (RBC) mostraban una resistencia notablemente disminuida a la solución de sal hipotónica y también observaba que los reticulocitos solían estar presentes en grandes cantidades. Widal fue el primero en reconocer la naturaleza hemolítica fundamental de la ictericia acolúrica, es decir, que fue causada por una agencia que destruyó un gran número de glóbulos rojos.

La forma humana de esta enfermedad a veces se divide en un tipo hereditario y uno adquirido, de los cuales este último es más común. El primer tipo pertenece a las enfermedades hereditarias, que ocurren a menudo en varias generaciones, ocasionalmente en varios miembros de una familia sin que los descendientes tengan la afección, y también en un solo miembro de una familia que puede verse afectado desde el nacimiento. Como resultado de la precedencia de los hallazgos anteriores, a menudo se alude a la forma hereditaria en el hombre como el tipo Minkowski-Chauffard y la forma adquirida como la del síndrome Hayman-Widal.

La ictericia acolúrica familiar en el hombre se ha asociado generalmente con alteraciones metabólicas como albinismo, pentosuria, glucosuria, etc., de lo que Gates dice: "En todos los casos de metabolismo trastornado congénito, la causa probable es la falta de una enzima en ausencia de que se pierde un paso químico y no se produce algún proceso metabólico normal".

Campbell y Warner tienen un registro de ictericia acolúrica en cinco generaciones de una familia, en la que se incluyeron dos portadores latentes. Los últimos, aunque de apariencia normal en el examen, mostraron una mayor fragilidad de los eritrocitos y también mostraron ligeras indicaciones de una mayor descomposición sanguínea más allá de los individuos normales.

Síntomas:

Los bebés pueden aparecer ictéricos y pálidos. Fatiga, debilidad y dificultad para respirar son otros síntomas que se pueden considerar en pacientes de edad avanzada. El bazo puede estar agrandado. Los cálculos biliares pueden presentarse en la mayoría de los casos.

Diagnóstico:

El diagnóstico se basa en (1) la fuerte historia familiar, (2) la considerable destrucción de sangre en un período muy corto, (3) el aumento característico en la fragilidad de los eritrocitos del niño y la esferocitosis, (4) la exclusión de otras causas de hemólisis a esta edad. Se reconoce que la ictericia acolúrica se debe a un defecto hereditario del eritro, que se demuestra por la eritropoyesis anormal observada en frotis de médula ósea, por el contorno anormal de los eritrocitos en la sangre circulante, por la fragilidad excesiva en soluciones salinas, y por su responsabilidad a la destrucción rápida en el cuerpo.

Tratamiento:

El tratamiento puede incluir esplenectomía (extirpación del bazo). Una vez hecho esto, la vida de los glóbulos rojos vuelve a la normalidad. En general, se acepta que la administración de hígado o hierro y el uso de rayos X o radio tienen poco o ningún efecto sobre la ictericia acolúrica. El manejo del caso individual gira, por lo tanto, sobre si se debe extirpar el bazo y, de ser así, en qué etapa.

NOTA: la información anterior es para fines educativos. La información proporcionada en este documento no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica ni para el diagnóstico o tratamiento de ninguna condición médica.

DESCARGO DE RESPONSABILIDAD: Esta información no debe sustituir el buscar atención médica profesional y responsable.

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