Síndrome de bilis insatisfecha

Síndrome de bilis insatisfecha: definición, descripción, causas y factores de riesgo: El síndrome de bilis insatisfecha se define como la obstrucción parcial o completa del sistema biliar extrahepático por la impactación de bilis gruesa o lodo en el conducto biliar común distal durante el período neonatal. La bilis es un líquido muy alcalino hecho en el hígado, se almacena en la vesícula biliar y se secreta por el conducto biliar común hacia el intestino delgado. Allí, se mezcla con la comida que viene del estómago. Un papel muy importante desempeñado por la bilis es neutralizar la acidez del contenido del estómago a medida que ingresan al intestino delgado.Inspissated bile syndrome La obstrucción del conducto biliar por la bilis espesa es una causa rara pero corregible de hiperbilirrubinemia conjugada en la infancia. La condición se asocia con fibrosis quística, eritroblastosis fetal y nutrición parenteral total. La composición del síndrome de bilis espesada varía. Los componentes particulados más comunes del síndrome de bilis espesa son los cristales de colesterol y las sales de calcio. El síndrome de bilis insatisfecha es un término común que se aplica a una anomalía de la bilis que se observa con la ecografía de la vesícula biliar. Específicamente, se ve que la bilis dentro de la vesícula biliar es de dos densidades diferentes con la bilis más densa en la parte inferior. La bilis es más densa porque contiene partículas microscópicas, generalmente colesterol o pigmento, incrustado en la mucosidad. (El moco es secretado por la vesícula biliar). Con el tiempo, los lodos pueden permanecer en la vesícula biliar, pueden desaparecer y no regresar, o pueden aparecer y desaparecer. Como se discutió previamente, estas partículas pueden ser precursoras de cálculos biliares, y ocurren a menudo en algunas situaciones en las que aparecen con frecuencia cálculos biliares, por ejemplo, pérdida de peso rápida, embarazo y ayuno prolongado. Sin embargo, parece que los lodos se convierten en cálculos biliares en solo una minoría de individuos. Solo para complicar las cosas, no está claro con qué frecuencia, si es que lo hace, el lodo solo causa problemas. El lodo ha sido culpado de muchos de los mismos síntomas que los cálculos biliares-cólico biliar, colecistitis, y pancreatitis, pero a menudo estos síntomas y complicaciones son causados por cálculos biliares muy pequeños que la ecografía no detecta. Además, es posible que estos síntomas y complicaciones parecidos a los cálculos biliares sean en realidad causados por cálculos biliares pequeños que hayan pasado a través de los conductos biliares hacia el intestino en lugar de los lodos en sí. Por lo tanto, existe incertidumbre sobre la importancia del lodo. Sin embargo, está claro que los lodos no son equivalentes a cálculos biliares. La implicación práctica de esta incertidumbre es que a menos que los síntomas de un individuo sean típicos de los cálculos biliares, los lodos no deben considerarse como la causa de los síntomas. Los otros factores de riesgo pueden incluir: Bajo peso al nacer: prematuro y pequeño para las fechas.
  • Bebés alimentados con leche materna.
  • Bebés de madres que tienen diabetes.
  • Bebés varones.
  • Asiáticos del este.
  • Poblaciones que viven a gran altura.
El pronóstico es malo si el sistema biliar no se descomprime, con un 100% de mortalidad. Mortalidad incluso 50% con tratamiento. Síntomas: El síndrome de bilis insatisfecha generalmente no causa síntomas y puede aparecer y desaparecer con el tiempo. El síndrome de bilis insatisfecha, sin embargo, puede causar síntomas intermitentes y, en ocasiones, las partículas pueden crecer de tamaño y convertirse en cálculos biliares más grandes. El síntoma más común del síndrome de la bilis espesada, cuando causa síntomas, es el dolor en el abdomen, a menudo asociado con náuseas y vómitos. Esto ocurre cuando las partículas obstruyen los conductos que van desde la vesícula biliar al intestino. El síndrome de bilis insatisfecha también puede causar complicaciones más graves, como inflamación del páncreas (pancreatitis) e inflamación de la vesícula biliar (colecistitis).  

Diagnóstico de síndrome de bilis Inspissated:

El diagnóstico puede incluir las siguientes pruebas: Bilirrubina sérica: total, conjugada, no conjugada.
  • Pruebas de función hepática: hepatitis, enfermedad colestásica.
  • La reducción de la sustancia en la orina: prueba de detección de galactosemia (siempre que el bebé haya recibido cantidades suficientes de leche).
  • Pruebas de función tiroidea.
  • Pantalla de infección (se debe excluir en cualquier bebé que esté enfermo o presente en las primeras 24 horas o después del día 3): pantalla de infección congénita por toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus y herpes simple (TORCH), hisopos de superficie que incluyen ombligo, frotis faríngeo, cultivo de orina, hemocultivo, punción lumbar, radiografía de tórax.
  • Determinación del tipo de sangre y Rh (Rhesus) en la madre y el bebé.
  • Pruebas de Direct Coombs en el bebé.
  • Valores de hemoglobina y hematocrito.
  • Película de sangre periférica para la morfología de los eritrocitos.
  • Ensayos de enzimas de glóbulos rojos: deficiencia de G6PD, deficiencia de piruvato quinasa.
  • En la diferenciación entre hepatitis y atresia biliar puede ser necesaria la ecografía, la exploración con radionúclidos con ácido hepatobiliary iminodiacetic (HIDA), la biopsia hepática y la laparotomía para la ictericia colestásica.
Tratamiento: La estrategia de tratamiento para el síndrome de bilis espesa con colecistolostomía laparoscópica y lavado de conductos biliares es factible y efectiva. El procedimiento de cirugía laparoscópica tiene una recuperación postoperatoria rápida y menos complicaciones de la herida. El hígado y la vesícula biliar pueden inspeccionarse por visión directa. El uso de técnicas laparoscópicas y colangiografía es propicio para un diagnóstico temprano en pacientes con ictericia obstructiva. Es un tratamiento alternativo que puede recomendarse para niños con síndrome de bilis espesa cuando la terapia conservadora no tiene éxito. La colecistostomía laparoscópica y el lavado del conducto biliar pueden evitar la exploración quirúrgica. Después de la colecistostomía, se puede realizar un lavado repetido del conducto biliar de acuerdo con los niveles de bilirrubina y la función hepática de los pacientes a fin de aliviar la ictericia más rápidamente. Los niveles de bilirrubina pueden controlarse colocando al bebé debajo de una lámpara que emite luz en el espectro azul, lo que se conoce como fototerapia. La energía de la luz de la longitud de onda apropiada convierte la bilirrubina en la piel en una forma inofensiva que puede excretarse en la orina. La fototerapia ha demostrado ser un tratamiento seguro y eficaz para la ictericia en bebés recién nacidos, lo que reduce la necesidad de realizar una exanguinotransfusión de sangre (la única forma de eliminar la bilirrubina del cuerpo). NOTA: La información anterior es para fines de procesamiento. La información proporcionada en este documento no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica ni para el diagnóstico o tratamiento de ninguna condición médica. RENUNCIA: Esta información no debe sustituir la búsqueda de atención médica profesional responsable.

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